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犬之軟組織肉瘤
建立日期: 2012/12/6
更新日期: 2013/2/19
更新: 張仕杰
中文病名: 犬之軟組織肉瘤
英文病名: Canine soft tissue sarcomas
疾病描述:

軟組織肉瘤是一群有相似的病理學和臨床特性但來源不同的腫瘤。這些肉瘤都從間質組織包括肌肉、脂肪、神經血管、筋膜和纖維結締組織等發生的。軟組織肉瘤在的所有皮膚和皮下腫瘤來說佔了15%,在則佔了7%。而一整年的發生率來說在約35/100,000,則為17/100,000。

軟組織肉瘤有多個重要的共同特徵,包括雖然最常見發生於皮膚和皮下,但也可能發生於身體的任何位置、這些軟到堅實的腫瘤通常都有偽膜,在組織學下的邊緣通常都不清楚,或是沿著筋膜面生長,具有局部的侵犯性、保守的切除常見局部復發、約有20%會經由血行轉移、除了滑液囊肉瘤外,局部淋巴結的轉移並不常見、組織學分級可以預測轉移的機率、切除的範圍可以預測復發的機率、可量測或是直徑大於五5公分的腫瘤通常對化療或放療反應都不好。

以下分別介紹個別腫瘤類型的特點
纖維肉瘤(fibrosarcoma),大多發生在較老年,沒有種別和性別傾向。而口腔纖維肉瘤會侵犯至骨組織,轉移率約20%。

惡性末梢神經鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor),源於神經鞘的惡性腫瘤,也被稱為惡性神經纖維瘤、惡性許旺細胞瘤或血管外皮細胞瘤。以外科手術來治療發生於末梢神經的腫瘤的結果通常會比發生於神經根或是神經叢的腫瘤還要好。和纖維肉瘤一樣組織學檢查可見無包被和包被不良,大多會與深部的組織粘連黏連且浸潤至皮膚、肌肉和筋膜下方,大小可從0.5公分到12公分左右。雖然是惡性腫瘤,但轉移率不高。然而保守的手術切除法會常見局部復發。

局限型組織細胞肉瘤(localized histiocytic sarcoma),通常會有局部侵犯性,具有中至高度的轉移率,會轉移到區域淋巴結,其他的轉移位置包括肺、脾、肝、腎。平毛獵、挪威那、黃金獵與拉不拉多是好發品種,也偏好發於中老年,無性別傾向。局限型組織細胞肉瘤通常會單個發生於四肢皮膚或皮下,也可發生於肺、脾或關節周圍。建議手術切除治療,此類腫瘤因為會侵犯更深層的真皮、肌肉、筋膜,因此需要更積極大範圍的手術切除。

瀰漫型組織細胞肉瘤(disseminated histiocytic sarcoma),為多中心型的腫瘤,發生位置包括淋巴結、骨髓、肺、脾或肝。也被稱為惡性的組織細胞症(malignant histiocytosis)。好發品種有伯恩山、挪威那、黃金獵、拉不拉多以及扁毛獵,無年齡和性別傾向。通常會有全身性臨床症狀如貧血血小板減少症白血病且大約有20%的狗會發生自體免疫性溶血症狀。治療結果通常都不理想,平均存活時間為128天且一年存活率約0-30%。

浸潤型脂肪瘤(infiltrative lipoma),是由分化良好且沒有回變的脂肪細胞所組成,很難與單純的脂肪瘤區別。浸潤型脂肪瘤會有局部侵犯性,且會侵入肌肉、筋膜、神經、心肌、關節囊或骨頭。為了達到有效的局部控制,積極的治療是有必要的。放療則可考慮單獨使用或是與手術切除併用。

脂肪肉瘤(liposarcoma),並不常見,源於脂肪母細胞且好發於老年。脂肪肉瘤並不是從良性脂肪瘤轉變為惡性而形成的。無品種與性別傾向。好發於皮下,特別是腹部及肢端,但也可能原發於腹腔內。脂肪肉瘤通常較堅實且包被不良,有局部的侵犯性但轉移率低,轉移位置包括肺、肝、脾或骨頭。如果有適當的手術切除範圍,脂肪肉瘤的預後通常都不錯。大範圍手術切除,平均存活時間可達1188天,明顯的比沿邊緣切除平均存活時間649天以及切除式採樣法的183天都來的多。組織學為多型性的脂肪肉瘤有較高的轉移率,黏液樣的脂肪肉瘤則較容易轉移到肺以外的軟組織,而良好分化的脂肪肉瘤則較不易轉移。

平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma),源於平滑肌細胞。胃腸道為好發位置,但也會發生於脾、肝、生殖道、腹膜後腔、血管或皮下組織。副腫瘤症候群可見低血糖、腎性尿崩症和繼發的紅血球增多症。原發於肝臟的平滑肌肉瘤有100%的轉移率,但原發於腹腔內其他器官的轉移率通常小於50%,而皮膚平滑肌瘤轉移率為0%。區域淋巴結、腸系膜及肝臟是胃腸道平滑肌肉瘤最常轉移的位置,而脾、腎、腹膜腔也有可能。腸胃道平滑肌肉瘤好發於空腸與盲腸,常見於老年且無性別與品種傾向,出現的症狀包括食慾不振、體重減輕嘔吐下痢、多渴、多尿、貧血以及低血糖。有50%的病例可見腸穿孔導致局部或瀰漫型腹膜炎。治療通常建議手術切除。

橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma),是比較少見的惡性腫瘤,源於肌肉細胞或能分化成橫紋肌細胞的原始間質細胞。橫紋肌肉瘤好發於舌頭、咽喉、心肌或膀胱。具局部侵犯性及低至中度的轉移傾向,轉移位置包括肺、肝、脾、腎或腎上腺。橫紋肌肉瘤由組織學可分為原始型,葡萄狀型,肺泡型和多型性型。會利用免疫組織化學染色來協助組織學的診斷。

血管肉瘤(hemangiosarcoma),是高度惡性的腫瘤,好發於的脾、右心房或肝臟,其他可能原發的位置包括皮膚、心包囊、肺、腎、口腔、肌肉、骨頭、生殖道、腹膜腔或腹膜後腔(retroperitoneum)。原發的皮膚血管肉瘤好發於毛髮稀疏或是色素稀少的位置如腹側和包皮。皮膚型血管肉瘤臨床分期是依據侵犯的深度訂定,如第一期為侵犯到真皮層,第二期為侵犯到皮下層,而第三期則是侵犯至肌肉層。二、三期的皮膚型血管肉瘤通常都很大,包被不良且有瘀血外觀,容易誤診為創傷血腫。治療建議大範圍的手術切除。輔助療法的結果仍然不明確,脾臟血管肉瘤可使用doxorubicin為主的化療療法,而二、三期的皮膚型血管肉瘤也可考慮用此化療法。臨床分期在局部治療成功與否,、轉移傾向和存活時間上能提供非常有用的預後資訊。第一期的皮膚型血管肉瘤有78%可以完整切除,30%轉移率,轉移會發生於遠端皮膚,中位存活時間可達780天。相較來說,二、三期的皮膚型血管肉瘤只有23%可以完整切除;約60%轉移率,轉移位置可見肺區域淋巴結與遠端皮膚,中位存活時間明顯減少至172天到307天。
皮膚型血管肉瘤好發於老年且多屬於單個發生,平均年齡約11.5歲到12.5歲,好發於公皮膚型血管肉瘤好發於色素稀少的區域,例如耳道皮膚、頭部、腹部以及鼠蹊區域的皮下組織。手術切除對於局部的腫瘤控制不佳,術後復發率為50%到80%。

滑液囊細胞肉瘤(synovial cell sarcomas),是局部高度侵犯性的腫瘤,有中到高度的轉移傾向,約32%的病例在診斷時就已發現轉移,區域淋巴結與肺是最常見轉移的地方。很少發生在,好發於大型或中年。滑液囊細胞肉瘤通常會包含大型關節如膝關節,肘關節或肩關節,跛行是最常見的症狀。比起其他需要截肢的肉瘤,截肢後在術後更容易發生截肢後的復發,即殘幹復發。因此為了減少風險,截肢時位置越高越好,前肢的截肢最好去除肩關節和肩胛,後肢的截肢最好去除髖關節或半邊骨盆骨。

黏液肉瘤(myxosarcoma),為纖維母細胞來源且富含黏液多醣類基質的惡性腫瘤。這類型的腫瘤少見,通常發生在中老年。好發於軀幹或後肢的皮下,但也會發生在心臟、眼睛或腦。這類型的腫瘤傾向浸潤式生長且有不明顯的邊界。

惡性間質肉瘤(malignant mesenchymoma),很少見。可見兩種以上的組織分化。會發生於肺、胸腔、肝、脾、腎、趾頭或軟組織。通常生長緩慢且能長到很大,會發生轉移。脾臟的間質肉瘤治療的臨床結果比其他型的脾臟肉瘤來的好,平均存活時間可到12個月且一年存活率達50%。
 

預防控制方法:

軟組織肉瘤預後大多是不錯的,不論是單獨手術或手術後併用化療,局部腫瘤復發率為7%到32%。預後不好的因子包括大型腫瘤、不完全手術切除和高組織學分級。不完全切除的復發率約28%,比完全切除多出11倍以上。
復發後的肉瘤管理通常都比原發來的困難,所以才會強調一開始就要用積極的療法。就算是當初完全切除或是不完全切除併用放射線療法都還是有可能復發。因此,建議術後做定期的追蹤。術後一年內前三個月每個月追蹤一次,之後每三個月追蹤一次,一年後每半年追蹤一次。報告指出平均復發時間為368天,更加強調這些病例是須要長期追蹤。會增加轉移機率的因子包括高組織學分級、高有絲分裂指數、壞死百分比增加和局部復發。綜合來說,約33%的患會因腫瘤而死亡。
 

相關圖片:

發生於肩胛間區域皮下之脂肪肉瘤(箭頭)。(張仕杰教授提供)
 

雖然由放射線學檢查,該肉瘤仍有較清楚的界限,但仍發現深部侵入情形(箭頭)。(張仕杰教授提供)
 

由電腦斷層掃描,發現已明顯侵入至深部肌肉及脊椎的背側突(箭頭)。(張仕杰教授提供)
 

發生於肋骨區域接近腋窩的大型惡性末梢神經鞘瘤的外觀(箭頭)。(張仕杰教授提供)

發生於右前肢遠端區域的大型惡性末梢神經鞘瘤的外觀(箭頭)。(張仕杰教授提供)

本病例為多發皮膚團塊,經組織學證實為瀰漫型組織細胞肉瘤,其中之一為發生於腹脅部的腫瘤外觀(箭頭)。(張仕杰教授提供)
 

另一為發生於接近左眼內眥之腫瘤外觀(箭頭)。(張仕杰教授提供)
 

發生於左側肩胛區域之大型血管肉瘤(箭頭),本病例為復發之肉瘤。(張仕杰教授提供)

發生於左後肢趾皮膚之纖維瘤外觀(箭頭)。(張仕杰教授提供)

參考文獻:

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