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肺動脈狹窄
建立日期: 2015/2/28
更新日期: 2015/2/28
更新: 陳柏達、賴政宏、鄭豐邦
中文病名: 肺動脈狹窄
英文病名: Pulmonic stenosis
疾病描述:

 病因:

    肺動脈狹窄常好發於小型。其中瓣膜性肺動脈狹窄(valvular pulmonic stenosis)最為常見,部分病例是由於瓣膜尖瓣(valve cusps)的單純融合所造成,但瓣膜的發育障礙(valve dysplasia)又更為常見,其發育障礙的瓣葉(valve leaflets)會呈現變厚、不對稱、部分融合、並伴隨著發育不全的辦環(valve  annulus)肺動脈狹窄導致右心室(RV)壓力超負荷,造成向心性肥大(concentric hypertrophy),並繼發右心室擴張(dilation);而嚴重的右心室肥大會導致心肌缺血及其後遺症,往往在肥大心室的瓣膜下方的漏斗區(infundibular  region)會形成一個動態的瓣膜下構成物(dynamic subvalvular component)於狹窄處。肺動脈狹窄造成湍流的血流通過狹窄的出口,導致在肺動派幹上狹窄後方處的擴大。而三尖瓣閉鎖不全(tricuspid insufficiency)所導致的右心房(RA)擴張及右心室充盈壓(RV filling pressure)過高會容易誘發房性心動過速(atrial tachyarrhythmias)及鬱血性心衰竭(congestive heart failure, CHF)。若是肺動脈狹窄同時併發有卵圓孔未閉合(patent foramen ovale)或是心房間隔缺損(atrial septal defect),則會發生心房的右至左分流情形(right-to-left shunt)

臨床症狀:

    往往單純的肺動脈狹窄的患畜,儘管是有嚴重的狹窄問題,也常常沒有臨床症狀,但在理學檢查上,中度至重度的病例便可以在右心前區(right precordial)感受到明顯的脈動(impulse);在左心基部可感受到最大的顫動(thrill);股動脈脈動正常或是微弱。同樣地,聽診時可聽到收縮期噴射性心雜音(systolic ejection murmur)出現,最大聲的部位出現在左心基部,此心雜音會沿頭腹側及右側放射擴散;偶爾也能聽到早期收縮喀喇聲(early systolic click),這是由於融合的瓣膜在射血期開始時被突然的制止所造成的;三尖瓣閉鎖不全以及心律不整心雜音有時也能明確被聽見。部分病例會伴隨有腹水或是其他右側鬱血性心衰竭的病癥;心房或是心室中膈缺損併發右至左分流的病例,則還會發現有發紺(cyanosis)的臨床症狀。

預防控制方法:
相關圖片:

 圖一、放射線影像學檢查。

圖片說明:肺動脈狹窄易造成右心室收縮壓增加,導致右心室發生代償性的肥大右心室游離壁及心中隔心肌明顯增厚等情形,而右心室過高的壓力同時亦容易造成繼發性的三尖瓣逆流tricuspid regurgitation),使右心房呈現擴張的情形。此圖於腹背照下可見患犬之心尖左移,且心臟呈現倒D型,顯示右心擴大。

 圖二、心臟超音波學檢查。

圖片說明:肺動脈狹窄易造成右心室收縮壓增加,導致右心室發生代償性的肥大右心室游離壁及心中隔心肌明顯增厚等情形,而右心室過高的壓力同時亦容易造成繼發性的三尖瓣逆流tricuspid regurgitation),使右心房呈現擴張的情形。此圖可見患犬右心擴大,右心室游離壁及心中隔心肌明顯增厚。

 圖三、心臟超音波學檢查。

圖片說明:肺動脈狹窄易造成右心室收縮壓增加,導致右心室發生代償性的肥大右心室游離壁及心中隔心肌明顯增厚等情形,而右心室過高的壓力同時亦容易造成繼發性的三尖瓣逆流tricuspid regurgitation),使右心房呈現擴張的情形。此圖可見患犬肺動脈幹近端明顯擴張,肺動脈瓣逆流,且於肺動脈瓣遠端可見明顯之噴射血流。

 圖四、心血管照影檢查(angiocardiography)之影像。

圖片說明:將Hexabrix® 320照影劑注入Judkins right catheter進行心血管照影,影像中可見其瓣膜本身(實線箭頭)及瓣膜近端(虛線箭頭)皆有狹窄之情形,診斷為瓣膜性及瓣膜下肺動脈狹窄(valvular and subvalvular pulmonary stenosis)。

 圖五、患犬將進行氣球導管擴張術(balloon valvuloplasty)。

圖片說明:此圖為術中以心血管照影檢查(angiocardiography)之影像。置入balloon catheter9 m2 cm80 cmSmashTMBoston Scientific),延guidewire推送至肺動脈瓣瓣膜處,並以Hexabrix® 320照影劑稀釋五倍膨脹及緊縮氣球數次,皆不再觀察到氣球有明顯的因瓣膜狹窄所造成之「腰身」(waist)影像,表示瓣膜已被成功擴張

參考文獻:

 1.          Ware W, Congenital Cardiac Disease. In: Nelson RW, Couto CG. Small Animal Internal Medicine, 5th ed, Elsevier Mosby, Missouri, 103-106, 2014.

2.          Martin M, Dukes-McEwan J, Congenital heart disease. In: Fuentes VL, Johnson L, Dennis S. BSAVA manual of canine and feline cardiorespiratory medicine, 2nd ed. BSAVA, UK, 242-245, 2010.

3.          Johnson V, Hansson K, Mai W; Dukes-McEwan J, Lester N, Schwarz T, Chapman P, Morandi F. The heart and major vessels. In: Schwarz T, Johnson V, BSAVA  manual of small animal thoracic imaging. BSAVA, UK, 116-120, 2008.

4.          圖片來源:

國立中興大學教學動物醫院民國97年臨床病例報告。

參考連結: